Pomembna sta zgodnje prepoznavanje in zdravljenje

Avtor: R.M.Z.

Parkinsonova bolezen se počasi in skoraj neopazno prikrade v človekovo življenje, a ga pozneje za vedno spremeni. 

Prve gibalne težave so po navadi tresenje okončin v mirovanju (predvsem rok), okorelost udov in upočasnjenost gibanja, kar postane moteče ob vsakdanjih opravilih. Bolezen običajno odkrije bolnik sam, na težave pa ga lahko opozorijo tudi svojci, pojasni doc. dr. Maja Trošt, vodja Centra za ekstrapiramidne bolezni pri KO za bolezni živčevja na Nevrološki kliniki UKC Ljubljana.

Ob pojavu težav ljudje pomoč najprej iščejo pri družinskem zdravniku, zgodnja diagnostika pa je pri zdravljenju bolezni zelo pomembna. Zakaj pride do napredujoče degenerativne bolezni možganov, katere glavna značilnost je pomanjkanje dopamina v možganih, znanosti še ni uspelo odkriti.

»Izkušen družinski zdravnik lahko postavi diagnozo Parkinsonove bolezni, in sicer po pogovoru z bolnikom in s pregledom, pri katerem potrdi prisotnost za obolenje značilnih težav. Že ob postavitvi diagnoze lahko uvede zdravljenje, je pa zelo priporočljivo, da bolnika pošlje na pregled k nevrologu, in če je le mogoče, k subspecialistu za motnje gibanja. Pomembno je, da se bolniku uvede zdravljenje čim bolj zgodaj, čeprav v začetni fazi, ko težave bolnika še ne motijo.«

Temelj diagnoze je klinični pregled, kljub temu pa vsakega bolnika napotijo na slikanje glave, običajno z računalniško tomografijo ali magnetnoresonančno tomografijo. »Preiskavo opravimo, da izključimo druge morebitne bolezni, ki bi se lahko kazale podobno kot Parkinsonova bolezen,« razloži doc. dr. Maja Trošt.

Bolezen se začne tudi deset let pred prvimi simptomi

Bolezenski proces se v možganih začne pet, deset ali več let pred pojavom prvih gibalnih težav in postavitvijo diagnoze, pojasni sogovornica.

Razvoj bolezni naznanjajo tudi težave, ki niso gibalne; ena pogostejših je motnja spanja faze REM z živimi, pogosto agresivnimi sanjami. Bolnik se v spanju brani pred napadom, o katerem sanja, govori, kriči in opleta z rokami ali nogami. Drugi zgodnji pokazatelji morebitnega razvoja bolezni so: motnja voha, dolgoletne težave z zapeko in depresija. Po besedah doc. dr. Maje Trošt so to najzgodnejši t. i. prodromalni znaki Parkinsonove bolezni. »Na njihovi osnovi še ne moremo postaviti diagnoze, hkrati pa vsak izmed njih – predvsem, če se jih kaže več – z večjo verjetnostjo nakazuje razvoj bolezen.«

Čeprav je nevrolog tisti, ki diagnozo potrdi, uvede zdravljenje in redno vodi bolnika, se bolniki lahko sami odločijo, kje bodo obravnavani. Ena izmed možnosti je tudi Center za ekstrapiramidne bolezni na Nevrološki kliniki, vendar zaradi časovnih, kadrovskih in finančnih omejitev vseh slovenskih bolnikov ne morejo obravnavati.

Vloga družinskega zdravnika v zdravljenju Parkinsonove bolezni se ne konča s postavitvijo diagnoze in z napotitvijo bolnika k nevrologu. »Ker se bo bolnik zaradi težav večkrat obračal na družinskega zdravnika, je zelo pomembno, da poznajo osnovne principe zdravljenja in po potrebi prilagodijo zdravila bolnikovemu stanju ter vedo, kako ukrepati ob določenih zapletih,« ob tem doda sogovornica.

Ko bolezen in neželeni učinki zdravil napredujejo z roko v roki

Obstoječa zdravila bolnikom le začasno lajšajo težave, ki spremljajo razvoj bolezni, saj se neželenim učinkom ni mogoče izogniti. »Po večletnem zdravljenju so neželeni učinki zdravil vse bolj izraženi, vse bolj se lahko prepletajo z znaki napredovale bolezni. Takrat govorimo o napredovali Parkinsonovi bolezni in kljub zdravilom postane kakovost življenja bolnikov slaba,« nadaljnjo fazo bolezni opiše sogovornica.

Ocena napredovanja bolezni je odvisna od njene izraženosti, pri čemer so zdravniki pozorni na znake, kot so: otrdelost udov, počasnost in okornost, tresenje (tremor) in neželene učinke zdravil. Zdravljenje z levodopo (predstopnjo dopamina) velja za najučinkovitejše, vendar, dodaja doc. dr. Maja Trošt, »levodopa po nekaj letih začne povzročati motorične neželene učinke v obliki motoričnih nihanj in diskinezij oziroma nehotenih zgibkov.«

O motoričnem nihanju govorimo, ko se glede na delovanje zdravila pri bolniku izmenjujeta stanji vklopa in izklopa. V stanju vklopa levodopa dobro deluje, bolnik se manj trese, je bolj gibčen in hitrejši. »Vendar levodopa deluje le nekaj ur. Ko popusti, se tresenje vrne, bolnik je počasen ali pa ne more narediti niti koraka in to je stanje izklopa,« pojasnjuje doc. dr. Maja Trošt.

Bolnik je prisiljen, da dnevno rutino prilagaja izmenjavi obeh stanj in vse dejavnosti opravi med učinkovanjem zdravila (vklopa). To pa ni dokončna rešitev, saj z napredovanjem bolezni postanejo nihanja povsem nepredvidljiva in sčasoma bolnik zjutraj ne ve več, kdaj in za koliko časa – če sploh – bo zdravilo učinkovalo. To pa ni edina težava, s katero živijo bolniki. Kadar zdravilo levodopa deluje, se lahko pojavljajo tudi nehoteni zgibki. To so nenadzorovani, poplesavajoči gibi telesa, ki so lahko tako hudi, da bolnika močno ovirajo pri hoji in povzročajo padce.

Ko bolezen napreduje in se razvije do stopnje pojava hudih motoričnih neželenih učinkov oziroma je stanje bolnika v izklopu zelo slabo, gre, kot pravi doc. dr. Maja Trošt, že za napredovalo fazo Parkinsonove bolezni. Bolezen pa ne napreduje pri vseh bolnikih enako: če se bolezen razvija hitro, lahko napredovala faza nastopi po šestih ali osmih letih, lahko po 15 letih, so pa tudi bolniki, pri katerih bolezen poteka tako počasi, da se do te stopnje ne razvije.

Kdaj uvedba novih vrst zdravljenj

Ko se v napredovali obliki bolezni izmenjujejo hudi izklopi in neobvladljivi zgibki, imajo bolniki na voljo tri možnosti zdravljenja: dve sta vezani na posebne, infuzijske črpalke, pri tretji pa gre za nevrokirurško zdravljenje. Pri vseh treh metodah gre za kontinuirano zdravljenje, ki temelji na enakomernem dovajanju zdravila v telo ali enakomerni stimulaciji globokih možganskih jeder, s čimer se bolnik izogne motoričnim nihanjem in zgibkom.

»Kakovost življenja bolnikov se s kontinuiranim zdravljenjem izboljša in te vrste zdravljenja lahko – zdaj, ko imamo več izkušenj –, bolniku uvedemo prej v poteku bolezni, kot smo jih ob začetku uvajanj teh zdravljenj,« poudarja doc. dr. Maja Trošt.

Vzrok za motorična nihanja in zgibke v poznejših fazah bolezni je kratek razpolovni čas zdravila levodopa. Možgani, ki si želijo enakomernega dovajanja učinkovine, dobivajo vrsto let le občasne odmerke zdravila v tableti.

»Po več letih postanejo dopaminski receptorji v možganih – po domače povedano – tako razdraženi, da začnejo povzročati nehotene zgibke in motorična nihanja. Temelj zdravljenja napredovalnih faz je v stabilizaciji vnašanja zdravila, kar s tabletami ni mogoče, zato potrebujemo črpalke, ki zdravilo enakomerno vnašajo v telo«.

Trije načini zdravljenja

Zdravljenje z intrajejunalno infuzijo gela levodope (IIGL) poteka ob pomoči črpalke, ko zdravilo prek perkutane gastrostome dovajajo v začetni del tankega črevesa, v katerem se levodopa najboljše mogoče absorbira iz črevesja v kri. »Črpalka aktivni del dneva odmerja enakomerno količino, ki jo določijo zdravniki, ko ugotovijo primeren odmerek, ki bolnika spravi v vklop in hkrati ne povzroča nehotenih zgibkov. Terapevtsko okno – ko je bolnik gibljiv in nima neželenih učinkov – se z napredovanjem bolezni zelo zoži in ga je s tabletami skoraj nemogoče ujeti,« pojasnjuje doc. dr. Maja Trošt.

Drugi način je zdravljenje s podkožnimi infuzijami dopaminskega agonista apomorfina, ki je po besedah sogovornice podobno učinkovito zdravilo kot levodopa. Levodopa se v možganih presnovi v dopamin, apomorfin pa »oponaša« dopamin. Apomorfin bolnik dovaja v telo s podkožno infuzijo, pri čemer črpalka v budnem delu dneva natančno odmerja količino zdravila.

Tretja metoda je nevrokirurško zdravljenje, ki je najinvazivnejša in izmed vseh treh za bolnika na dan operacije tudi najnapornejša. Gre za globoko možgansko stimulacijo (GMS), ki se izvaja na obeh straneh možganov. Prednost tega načina zdravljenja je, da deluje 24 ur na dan; nad bolnikom in skrbniki ni skrbi za rokovanje s črpalkami ali z infuzijami. Bolniku je treba vsakih nekaj let zamenjati stimulator oziroma baterijo. Izkušnje nevrologov kažejo, da se s stimulacijo subtalamičnih jeder klinična slika bolezni pomembno izboljša, primerne kandidate za tovrstni poseg pa izbere multidisciplinarni tim Centra za ekstrapiramidne bolezni.

Bolnik je med operacijo buden, saj je njegovo sodelovanje potrebno zaradi ocenjevanja učinka električne stimulacije in natančnejše določitve mesta elektrod. Nevrokirurg globoko v dve subtalamični jedri uvede tanki igelni elektrodi, ki sta spojeni s podaljškom, in ga v podkožju za ušesom speljejo v sprednji zgornji del prsnega koša, v katerem sta povezani s stimulatorjem. Tega bolniku vgradijo v splošni anesteziji. Kot pravi doc. dr. Maja Trošt, gre pri globoki možganski stimulaciji za podoben način delovanja, kot je poznan pri srčnem spodbujevalniku; razlika je v tem, da v tem primeru spodbujajo možgane.

Čas odločitve – pogovor z drugimi bolniki

Nevrologi priprave bolnika na kontinuirana zdravljenja začnejo že več mesecev ali let preden jih uvedejo. Vse tri metode namreč predstavljajo veliko spremembo v bolnikovem življenju. Odločitev za vrsto zdravljenja je na tej točki odvisna od številnih parametrov, kot so: napredovanje bolezni, starost, kognitivno stanje bolnika, morebitni psihiatrični zapleti in drugo. Je pa zelo pomembno bolnika spoznati s prednostmi in slabostmi vsake izmed metod, da lahko ob sodelovanju svojcev in strokovnjakov oziroma multidisciplinarnega tima sprejme primerno odločitev.

»V našem centru bolniki pogosto prosijo za pogovor z ljudmi, ki se že zdravijo na enega izmed treh načinov. Čeprav so informacije strokovnjakov pomembne, pri sprejemu odločitve veliko pripomorejo izkušnje z zdravljenjem, ki jih bolnik izve v pogovoru z drugimi bolniki. To je običajno ključni del informacije, ki bolniku pomaga pri odločitvi,« pojasnjuje doc. dr. Maja Trošt.

Ko nevrolog ni dovolj …

Parkinsonova bolezen ni le motnja gibanja; veliko bolnikov ima motnje spanja, čustvovanja, motnje spomina in zbranosti, motnje mokrenja, bolečine in še bi lahko naštevali. Zato so, kot poudarja sogovornica, ključnega pomena člani nevrorehabilitacijskega tima. »Če hočemo bolniku res pomagati in izboljšati kakovost življenja, nevrolog ni dovolj. Z bolniki se mora ukvarjati tim različnih strokovnjakov – fizioterapevt, delovni terapevt, logoped, nevropsiholog, psiholog ali psihiater – in vsak na svojem področju pomaga bolniku.«

Foto: Bigstock