Zbolevanje s starostjo narašča in doseže vrh v osmem desetletju življenja. Za uspeh zdravljenja, katerega cilj je umiritev bolezni (remisija) brez glukokortikosteroidov oziroma v najmanjšem možnem odmerku, je pomembno zgodnje odkrivanje bolezni.
Na zadnjih Tavčarjevih dnevih je diagnostiko, klinično sliko in zdravljenje revmatične polimialgije podrobneje predstavila doc. dr. Katja Perdan Pirkmajer, dr. med, spec. revmatologije, iz KO za revmatologijo Interne klinike UKC Ljubljana.
Raznolika klinična slika
Klinična slika revmatične polimialgije je raznolika, simptomi pa lahko nastopijo nenadno ali postopoma, znotraj nekaj tednov. Značilni so bolečina in okorelost proksimalnih mišičnih skupin, najpogosteje v ramenih, pogosto tudi v medenici in vratu. Izrazita je jutranja okorelost, ki traja več kot 45 do 60 minut. Mišična šibkost praviloma ne nastopi, moč se ohranja, a uporabo omejuje bolečina. Bolniki imajo (zaradi okorelosti, ne šibkosti) težave pri dvigovanju rok, česanju las, vstajanju s stola, obračanju v postelji. Pri približno tretjini bolnikov se pojavi utrujenost, izguba apetita, hujšanje, subfebrilost. Laboratorij pokaže povišano sedimentacijo in CRP. Mišice praviloma niso prizadete. Revmatična polimialgija je pogosto povezana z velikoceličnim arteritisom (GCA) – od 15 do 20 % bolnikov ima obe bolezni. Možen je blag artritis perifernih sklepov, najpogosteje zapestij in kolen ter otekanje mehkih tkiv (edem dlani in prstov rok, edem nartov).
Ali sta okorelost in mišične bolečine pri revmatični polimialgiji povezani? Odgovor je: da. Obe izhajata iz istega patofiziološkega procesa. Obe izvirata iz periartikularnega vnetja (sinovitisi, burzitisi, tenosinovitisi). Okorelost je predvsem funkcionalna posledica vnetja mehkih tkiv in edema, ki omejuje gib in poveča odpor. Mišična bolečina je predvsem referirana bolečina iz teh struktur in sekundarni mišični spazem.
Patofiziologija okorelosti in mišičnih bolečin
Okorelost pri revmatični polimialgiji ni posledica težav v sami mišici, temveč vnetja obsklepnih mehkih tkiv: sinovialnih ovojnic, burz, tetivnih ovojnic. To povzroči edem, zmanjšano drsenje struktur, občutek zategnjenosti, prisilno držo po nočnem mirovanju, katere posledica je jutranja okorelost. Ključni patofiziološki mehanizem je prekomerna aktivacija interlevkina 6 (IL-6) in deloma tudi TNF-α ter interlevkina 1 (IL-1), kar vodi v sistemski in lokalni vnetni odziv. Mišične bolečine izvirajo iz vnetih sinovialnih struktur in burz, ki prenašajo bolečino v mišice, refleksnega mišičnega spazma zaradi vnetja okolnih tkiv, sistemskega vnetja, oteženega gibanja, ki sekundarno preobremeni nekatere mišice.
Diagnosticiranje revmatične polimialgije
Na revmatično polimialgijo posumimo, ko se pri bolniku nad 50. letu starosti na hitro pojavijo bolečine v ramenih ali medenici, krvna slika pa pokaže povišane vnetne parametre. Dokončno diagnozo, da gre za revmatično polimialgijo, potrdijo slikovne preiskave: ultrazvok ramen in kolkov. Pomembno je izključiti bolezni, ki imajo podobne simptome in znake: artritise, vnetne miopatije, nekatere bolezni vezivnega tkiva, vaskulitise, degenerativne mišično-skeletne motnje, fibromialgijo, paraneoplastični sindromi, okužbe…. Ob sumu na revmatično polimialgijo je potrebno bolnika napotiti na obravnavo k revmatologu, je o postavitvi diagnoze povedala dr. Katja Perdan Pirkmajer.
Diagnostičnih meril za revmatično polimialgijo ni, diagnosticiranje je klinično. V pomoč so razvrstitvena merila EULAR (Evropsko združenje za boj proti revmatizmu)/ACR (Ameriško revmatološko združenje). Če bolnik na lestvici doseže vsaj štiri točke brez ultrazvočnega pregleda sklepov oziroma vsaj 5 točk ob izvedenem ultrazvoku sklepov je diagnoza revmatične polimialgije zelo verjetna.
Razvrstitvena merila EULAR/ACR za revmatično polimialgijo (vir: EULAR)
| Točkovanje brez ultrazvoka sklepov | Točkovanje z ultrazvokom sklepov | |
| Jutranja okorelost več kot 45 minut | 2 | 2 |
| Bolečina ali omejena gibljivost v kolku | 1 | 1 |
| Odsotnost revmatoidnega faktorja ali protitelesa proti citrulinarnim peptidom | 2 | 2 |
| Odsotnost prizadetosti drugih sklepov | 1 | 1 |
| Vsaj v eni rami viden subdeltoidni burzitis in/ali tenosinovitis bicepsove kite in/ali glenohumeralni sinovitis in vsaj v enem kolku viden sinovitis in/ali trohanterni burzitis | ni podatka | 1 |
| V obeh ramenih viden subdeltoidni burzitis in/ali tenosinovitis bicepsove kite | ni podatka | 1 |
Zdravljenje revmatične polimialgije
Prva linija zdravljenja revmatične polimialgije so glukokortikoidi, običajno se predpiše metilprednizolon v odmerku 16 mg/dan za 2 do 4 tedne, pri čemer ne smemo pozabiti na spremljanje glukoze v krvi in zaščito kosti (zaradi povečanega tveganja za osteoporozo). Večina bolnikov na zdravljenje z metilprednizolonom hitro odgovori. Po 2 do 4 tednih zdravljenja začnemo odmerek postopoma zniževati. Če se ob zniže
vanju odmerka kortikosteroidov bolezen poslabša, bolniku kot dodatno imunomodulatorno zdravilo dodamo metotreksat v odmerku 15 do 20 mg enkrat tedensko ali leflunomid v odmerkih 10 do 20 mg enkrat na dan. V primeru, da bolniki že na začetku zdravljenja potrebujejo višji začetni odmerek metilprednizolona (20 do 24 mg na dan), gre lahko za bolezen, ki posnema revmatično polimialgijo – na primer gigantocelični artritis.
Potek revmatične polimialgije heterogen in včasih nepredvidljiv. Nekateri bolniki uspešno zaključijo zdravljenje po nekaj mesecih, pri drugih se pojavljajo novi zagoni bolezni, zdravljenje z glukokortikosteroidi pa postane skoraj trajno, kar predstavlja ogromno breme za telo. Nedavno objavljena meta-analiza, v kateri so sistematično pregledali študije, je pokazala, da je 77% bolnikov z revmatično polimialgijo na glukokortikosteroidih več kot 2 leti od postavitve diagnoze, 25 % (torej vsak četrti), pa celo 5 let in več.
Biološka in tarčna zdravila prihodnost zdravljenja
V zadnjem času glukokortikoide (že) nadomeščajo druga zdravila, ki uspešno dosegajo remisijo bolezni, na primer biološka zdravila iz skupine zaviralcev interlevkina 6. Prihodnost zdravljenja revmatične polimialgije so vsekakor biološka in tarčna zdravila. Pomemben izziv ostaja, kako natančno določiti, kdaj je bolnik z revmatično polimialgijo v remisiji in kdaj gre za aktivno bolezen. Uporabno orodje v takih primerih je PMR activity score – vprašalnik za merjenje aktivnosti bolezni. Gre za uporabno orodje v klinični praksi, katerega velika slabost je, da ni popolnega soglasja glede mejnih vrednosti, ki opredeljujejo, kdaj je bolezen še v aktivni fazi in kdaj že v remisiji.
Poudarki:
- Pri revmatični polimialgiji mišice bolijo zato, ker so tkiva okrog sklepov vneta. Stopnja napotitve k revmatologu je »zelo hitro«. Kreatin kinaza pri bolnikih z revmatično polimialgijo ni povišana, ker mišična vlakna niso prizadeta – vnetje je zunaj mišično (periartikularno), in ne pride do razpada mišičnih celic.
- Revmatična polimialgija je pogostejša na severu Evrope in pri ljudeh bele rase. Spol igra pomembno vlogo: ženske zbolevajo dva do trikrat pogosteje. Nedavna študija je pokazala, da je revmatična polimialgija v Sloveniji pogostejša kot revmatoidni artritis.
- Ultrazvok pri bolnikih z revmatično polimialgijo pogosto pokaže izliv v glenohumeralnem sklepu, kolčnem sklepu, okrog dolge bicepsove kite, v trohanterni ali subdeltoidni burzi.
Povzela: Mojca Šimenc
