Zdaj imamo zdravilo tudi za sekundarno progresivno multiplo sklerozo

Če smo o recidivno-remitentni obliki multiple skleroze (RRMS) velikokrat pisali, pa se tokrat prvič posvečamo le sekundarno progresivni obliki multiple skleroze (SPMS).

Najpogostejša med oblikami (85 %) je RRMS, za katero praviloma zbolijo mladi odrasli med 20. in 40. letom, trikrat pogosteje ženske. Foto: Bigstock

Pogovarjali smo se z Nikom Krajncem, specializantom nevrologije na Nevrološki kliniki v Ljubljani in študentom 3. letnika doktorskega študijskega programa nevroznanost na Univerzi v Ljubljani, ki se v Univerzitetni bolnišnici na Dunaju v okviru dodatnega usposabljanja s področja multiple skleroze posveča predvsem tej obliki MS.

Nik Krajnc, specializantom nevrologije na Nevrološki kliniki v Ljubljani. Foto: Osebni arhiv

Zakaj ste se v okviru nevrološke specializacije odločili, da se ožje posvetite sekundarno progresivni multipli sklerozi (SPMS)?

To je dolga zgodba, a če povzamem na kratko – če se zaradi prepletanja več disciplin (nevrologije in imunologije) za nekoga zgodba pri multipli sklerozi konča, se tu zame začnejo odpirati novi svetovi. Ko se znajdeš sredi področja MS, se ti zdi nemogoče, da je bilo prvo zdravilo registrirano šele leta 1993. Moja mentorica in preostali kolegi so korak za korakom odkrivali tisto, kar se nam danes, po 27 letih, zdi že samoumevno. Poleg tega za multiplo sklerozo zbolijo večinoma mladi, ki imajo pred seboj še večji del življenja. Pomagati nekomu, ki mu življenje še veliko obeta, in ga na tej poti tudi spremljati, je nekaj najlepšega, kar lahko prejmeš kot zdravnik.

SPMS je na drugem koncu spektra bolezni še precej neraziskano področje, za katerega sem prepričan, da smo na prehodu v novo obdobje, ki prinaša svetlejšo prihodnost tudi za bolnike s SPMS.

V osnovi ločimo štiri vrste MS. Kako pa se med sabo razlikujejo? Kakšna je klinična slika SPMS in kako se razlikuje od recidivno-remitentne MS (RRMS) oziroma primarno napredujoče MS (PPMS)?

Najpogostejša med oblikami (85 %) je RRMS, za katero praviloma zbolijo mladi odrasli med 20. in 40. letom, trikrat pogosteje ženske. Zanjo so značilni zagoni bolezni z vmesnimi obdobji delnega ali celo popolnega okrevanja. Najpogosteje se kaže s spremenjenimi občutki po telesu (na primer mravljinčenje, slabše zaznavanje dotika) ali motnjami vida (megleni vid, slabše zaznavanje barv, bolečina ob premiku očesa), redkeje z izgubo mišične moči ali motnjami koordinacije. V približno 10–15 % se bolezen že od začetka kaže z napredujočimi težavami, predvsem v smislu spastičnosti in težav pri hoji, tedaj jo imenujemo PPMS. Za to obliko praviloma zbolijo starejši okoli 50. leta starosti.

Za SPMS je značilno, da se sprva začne kot RRMS, nato pa po več letih napreduje v sekundarno napredujočo obliko. Bolniki, ki so sprva imeli zagone, povedo, da jasnega zagona že več let niso imeli, vseeno pa opažajo postopno slabšanje stanja v smislu napredujočih težav pri hoji in spastičnosti, utrudljivosti, motnjami mokrenja, težavami pri vzdrževanju pozornosti itd. Kljub temu je nastop SPMS prehoden, zato lahko tudi do 30 % bolnikov sprva še vedno občuti zagone bolezni.

Za MS pogosteje zbolijo ženske. Kako pa je pri SPMS? Pri kateri starosti najpogosteje pride do napredovanja MS v SPMS? Lahko za SPMS zbolijo tudi mladi bolniki z MS?

Glede na klinične podatke je povprečna starost bolnikov ob diagnozi 45 let, vendar v prvih desetih letih v SPMS napreduje le 25 % bolnikov. Med dejavniki tveganja za hitrejše napredovanje so moški spol, višja starost ob pojavu simptomov in večje število zagonov v začetku bolezni.

Kateri pa so znaki – kako prepoznate znake progresije bolezni? Ali imamo biološke označevalce za prepoznavo SPMS? Bi lahko povedali o bioloških označevalcih malce obširneje? Veliko se pričakuje tudi od novejših, biokemičnih kazalnikov, kot so lahke verige nevrofilamentov in drugi. Bi lahko pojasnil, za kaj gre in kateri so še drugi označevalci?

Napredovanje bolezni je za zdaj še razmeroma težko prepoznati oziroma objektivizirati. Diagnoza SPMS se praviloma določi retrospektivno, ko ugotovimo, da bolniki nimajo jasnih zagonov bolezni, vendar poročajo o postopnem slabšanju stanja. V klinični praksi nam je v pomoč razširjena lestvica stopnje prizadetosti (EDSS), ki jo uporabljamo za oceno nevrološkega statusa bolnika. Njena slabost je, da je pri višjih ocenah močno odvisna od prehojene razdalje oziroma samostojnosti pri vsakodnevnih opravilih. Bolniki tako včasih poročajo o slabšanju stanja, vendar se pri tem njihova ocena po EDSS ne spremeni, zato stanje težje objektiviziramo.

Bolnike z MS redno spremljamo tudi z magnetnoresonančno tomografijo (MRT) glave in vratne hrbtenice, na kateri lahko z napredovanjem bolezni opazimo atrofijo (propad) možganov in vratne hrbtenjače. Med drugimi pomembnejšimi biooznačevalci so tudi nevrofilamenti, ki so označevalci propada nevronov, vendar jih v Sloveniji lahko za zdaj določamo le v likvorju, medtem ko jih ponekod v tujini določajo tudi v krvi. Ne nazadnje nam pri oceni napredovanja bolezni pomaga tudi debelina mrežnice. Slednja si namreč embrionalni razvoj deli z možgani, zato lahko ob postopnem propadu nevronov pričakujemo tudi njeno tanjšanje.

Pravite, da se SPMS pravzaprav ugotovi za nazaj, ko se vidi, kdaj je bolnik prenehal imeti zagone in nove lezije v možganih. Ali obstajajo kakšna orodja, ki vam lahko pomagajo pri oceni, da bolnik prehaja v SPMS obliko?

V lanskem letu sta bili razviti dve orodji, ki nam lahko pomagata pri prepoznavanja napredovanja bolezni. Prvo, MSProDiscuss, je namenjeno nevrologom, medtem ko je drugo, vprašalnik yourMS (www.yourms.com), namenjeno uporabi s strani bolnikov. Glavni namen slednjega je, da pride bolnik na zdravniški pregled pripravljen. Doma lahko s pomočjo aplikacije označi simptome, ki jih je imel v zadnjih šest mesecih, ter njihov vpliv na njegovo življenje. Seznam lahko služi kot pomoč pri pogovoru z zdravnikom.

V Univerzitetni bolnišnici na Dunaju se ukvarjate z nadvse zanimivim projektom, v katerem pravzaprav, poskušate ujeti ravno ta trenutek prehoda MS v napredovalo fazo. Bi nam ga lahko orisali?

Gre za triletno prospektivno raziskavo, v katero vključujemo bolnike, za katere sklepamo, da so glede na klinične značilnosti (ocena po EDSS, starost, trajanje bolezni) na prehodu iz RRMS v SPMS. V prvem letu bolniki opravijo določene preiskave (MRT glave in vratne hrbtenice, pregled pri oftalmologu s poudarkom na optični koherenčni tomografiji (OCT), ki nam pomaga pri oceni debeline mrežnice, odvzem krvi za določitev nevrofilamentov in drugih potencialnih biooznačevalcev), nato pa jih nameravamo spremljati še dve leti. Ob koncu bomo glede na nedavno objavljena merila za diagnozo SPMS, ki temeljijo na oceni po EDSS, preverili, kako se bolniki, ki so napredovali v SPMS, razlikujejo od bolnikov, ki v slednjo niso napredovali. Pričakujemo, da bomo odkrili kombinacijo biooznačevalcev, ki bodo prej in z večjo občutljivostjo napovedali prehod v SPMS.

Kako pa poteka obravnava bolnika, pri katerem je prepoznana SPMS?

Pri bolniku s SPMS je glede na pomanjkanje imunomodulatornih zdravil trenutno še vedno v ospredju simptomatsko zdravljenje. Na voljo so zdravila za zmanjšanje spastičnosti, utrudljivosti, motenj mokrenja in depresije, z različnimi pristopi pa obravnavamo tudi kognitivne težave in drugo. Ključna je tudi multidisciplinarna obravnava, pri čemer aktiviramo fizioterapevte in delovne terapevte, po potrebi pa tudi klinične nevropsihologe in logopede.

Ali so na voljo zdravila za to vrsto multiple skleroze?

Trenutno je v Sloveniji registrirano le zdravilo siponimod, ki je na voljo za bolnike z aktivno obliko SPMS. To pomeni, da morajo imeti bolniki poleg znakov progresije tudi znake klinične (zagon bolezni) ali radiološke aktivnosti bolezni (na MRT vidne lezije, ki se obarvajo s kontrastnim sredstvom). Raziskava EXPAND, ki je proučevala vpliv siponimoda na bolnike s SPMS, je pokazala, da siponimod pri teh bolnikih upočasni napredovanje prizadetosti.

Kdaj je novo zdravilo potrebno uvesti, ali je zaželeno, da se uvede zgodaj, v prehodni fazi, ko se pri bolniku opažajo prvi znaki napredovanja bolezni? Zanima me tudi, kdaj (pri kateri oceni po skali EDSS pride do preskoka med vnetno fazo in progresijo)?

Vsekakor je smiselno zdravilo uvesti čim prej, saj je velik del prizadetosti povezan s številom in težo zagonov v preteklosti. O točki prehoda je glede na lestvico EDSS težko govoriti, saj je različno občutljiva za različne funkcionalne sisteme. Največjo pozornost še vedno namenjamo spastičnosti in težavam pri hoji, ki najbolj vplivajo na kakovost življenja bolnikov, vendar se lahko napredujoče težave pojavijo tudi drugod. V večino raziskav o SPMS so bili vključeni bolniki z EDSS 3,0–6,5, vendar je za objektivno napredovanje prizadetosti pomembnejše poslabšanje ocene po EDSS, ki ni odvisno od zagonov bolezni in vztraja vsaj tri oziroma šest mesecev.

PUSTITE KOMENTAR

Prosimo vpišite svoj komentar!
Prosimo vpišite svoje ime tukaj