Avtor: Sanja Vilfan Švajger, Veronika Sorokin
43-letni Josip Cetin iz Siska je z nami delil pretresljivo zgodbo nenehnih nihanj, slabšanj zdravstvenega stanja in končno tudi nenadne spremembe na bolje, ki govori o tem, da je vse njegovo življenje velika bitka stanovitnega, neomajnega borca. Ima potrjeno težko obliko hemofilije A s protitelesi, ki velja za najtežjo obliko te neozdravljive bolezni.
Zaradi pogostih krvavitev iz enega dela telesa, ki so se razširile še na druga mesta, je danes težek invalid. Ima 60-odstotno okvaro nog in 40-odstotno okvaro rok. Kljub veliko oviram, ki mu jih zastavljata dosmrtna diagnoza in pomanjkljiva zdravstvena zakonodaja na Hrvaškem, je moški, ki mu danes pravzaprav nič ne manjka. Zdravstvena inovacija mu je omogočila novo življenje, polno optimizma, vedrine in predvsem dnevov brez bolečine.
Kako ste izvedeli za diagnozo in kako je potekalo vaše otroštvo?
»Zaradi hemofilije A v družini (imel jo je mamin brat) je mama že po porodu posumila, da bi se ta bolezenski gen utegnil prenesti tudi name. Pri treh mesecih starosti je pri meni opazila hematom, v Zagrebu so opravili testiranje in potrdili diagnozo hemofilije A težke stopnje. V otroštvu sem imel zelo pogoste krvavitve, vendar zaradi oddaljenosti od prestolnice (živeli smo v Sisku) nisem mogel nemudoma dobiti zdravila. Že pri dveh letih sem krvavel v kolenih, gležnju, v kolkih, na lakteh; najprej me je močno bolela leva, nato desna laket. Terapijo smo začeli že takrat. Ko sem bil star 16 let, so se mi pojavila protitelesa za faktor VIII, s katerim so me zdravili, tako da so mi zamenjali zdravila. Močnejše krvavitve v kolenih se sicer niso pojavile vse do 25. leta, ko sem začel delati v tehnični trgovini, v kateri sem veliko stal na mestu. Še vedno sem zaposlen, vendar zdaj delam v pisarni.«
Kako so potekale terapije? Lahko obenem opišete tudi znake, ki nastopijo ob krvavitvah? Je to boleče?
»Zdravljenje bi moral dejansko imeti vsak drugi dan, vendar v 80. letih to ni bilo izvedljivo. Poleg tega je Sisak 56 km oddaljen od Zagreba, kjer sem imel v kliničnem centru na Šalati na voljo terapijo in kjer sem moral ostajati 3–10 dni. Da bi se temu izognil, sem raje ostal doma in čakal, da težave minejo. Glede značilnih znakov lahko povem, da najprej čutite neko zategovanje v sklepih, ko se dvignete na kolena, začutite, da v sklepu nekaj trzne. Trzljaj je vse močnejši, posledično nastane oteklina, zaradi obolelega mesta ne morete več stati, hkrati pa zelo boli. Najbolj boli, če pride do krvavitev v sklepih: kri se namreč izlije v skledico sklepa, ki se raztegne in povzroči silno bolečino. Predpisana zdravila sem jemal doma; na domači naslov so mi pošiljali zadostno količino zdravil za mesec dni in ob krvavitvah sem sam izvedel intravenozno terapijo.«
| Hemofilija A (klasična hemofilija) je dedna bolezen, ki nastane zaradi pomanjkanja ali pomanjkljive aktivnosti faktorja VIII, odgovornega za strjevanje krvi. Pojavlja se skoraj izključno pri moških. Kaže se s pogostimi krvavitvami, ki so lahko tudi spontane. Običajno jo lajšajo s koncentrati faktorja VIII v obliki intravenskih injekcij. Za hemofilike je ključnega pomena čimprejšnja zaustavitev krvavitev. Zelo pomembno je tudi izvajanje ustreznih fizioterapevtskih vaj, s čimer se zmanjša posledice krvavitev v sklepih in mišicah. |
Se je bilo težko priučiti dajati zdravilo v žilo?
»Seveda, kar nekaj časa sem potreboval, da sem se privadil; naučil me je neki gospod, tudi hemofilik. Danes je povsem drugače. Na voljo so številni izobraževalni seminarji in srečanja, organizirane so obvezne otroške delavnice z lutkami, tako da se lahko udeleženci primerno svoji starosti naučijo rokovanja s potrebnimi pripomočki. Na zadnjem srečanju Društva hemofilikov v Tuhelju je bilo okoli 250 ljudi. Vedno obravnavamo konkretne primere; tokrat smo govorili o zdravljenju sklepov, različnih terapijah pa tudi o prehrani. V mojem otroštvu tovrstnih organiziranih dogodkov in delavnic še ni bilo.«
Kako poteka injiciranje zdravila? Si zdravilo vsakič vbrizgate na drugo mesto?
»Navadno imamo hemofiliki izbrano mesto, za katero vemo, da je tam vena, v katero si vbrizgamo zdravilo. Za nas je to nekaj rutinskega, težave pa nastopijo, če si je različna zdravila treba injicirati večkrat dnevno. Imel sem to srečo, da sem si lahko injekcije dajal na več mestih, ne samo v eno roko ali nogo, obenem pa sem lahko isto mesto po nekaj urah ponovno uporabil.
Ko začutim zategovanje in bolečino, je pomembno, da si dam zdravilo v 2 urah, saj s tem preprečim večjo krvavitev. Zelo problematično je, če spontana krvavitev nastopi med spanjem, in to zaznate šele zjutraj, kar je lahko že prepozno. Vzeti je treba zdravila, prevezati ud z Esmarkovo prevezo in si vbrizgati injekcijo. Potrebne je kar nekaj spretnosti, da iglo dobro pričvrstite in preprečite, da bi se premikala. Pomembno je, da zaustavite krvavitev. Včasih sem si moral vbrizgati zdravilo tudi po desetkrat v 20 minutah.«
Vaše življenje se je letos precej spremenilo. Nam lahko pojasnite, kako je prišlo do tega in kako se počutite danes?
»Konec leta 2015 so se začele hude krvavitve v ledvicah, ki so trajale pol leta. Druga velika krvavitev, ki se je pojavila, je bila iz jezika; zgodilo se je tako kot vedno, nenadoma, popolnoma nepričakovano. Ko sem ugriznil v sendvič, mi je pod jezikom nekaj počilo, začutil sem trzanje in bolečino. Na jeziku se je videlo le drobno pikico, vendar je počasi začel nabrekati, krvavitev pod jezikom pa je bila tako močna, da skoraj dva dni nisem mogel popiti niti vode. Kmalu po tej krvavitvi sem dobil možnost sodelovanja v programu sočutne uporabe novega zdravila emicizumab. Terapijo sem začel konec lanskega leta in že kmalu sem začutil prve pozitivne spremembe. Najprej sem opazil, da so, zlasti v desnem kolenu, v katerem so se krvavitve pojavljale skoraj dnevno, te prenehale.
Nato so prihajale nove in nove spremembe na bolje. Toliko jih je bilo, da le stežka vse naštejem. Tudi sicer je moje življenje popolnoma spremenjeno. Počutim se veliko boljše, tudi spim odlično, saj lahko nemoteno ležim na poljubni strani; prej sem moral izbrati stran, na kateri je bilo najbolj optimalno, da ne bom povzročil spontane krvavitve. Lažje se premikam, bolj gibljiv sem, sklepi me ne bolijo.«
Kako se razlikuje novo zdravilo od prejšnjih terapij?
»Novega zdravila ni treba vbrizgavati v žilo, ampak ga vbrizgamo v podkožje trebuha, kar je veliko lažje. Tudi priprava je močno poenostavljena, saj gre za majhno količino zdravila, le 1 ml ga je in je že razredčeno. Uporablja se ga z majhno injekcijo, pri čemer je igla tako majhna, da je skoraj ne čutim. In še nekaj, kar je tudi zelo pomembno, vbrizgam si ga le enkrat tedensko. Ob tem zdravilu ne prejemam nobenih drugih zdravil in nimam nobenih stranskih učinkov pa tudi nobene resnejše krvavitve nisem imel.«
Kako se je še vaše življenje spremenilo in kako je z obstoječo terapijo zadovoljna vaša zdravnica?
»Prej sem bil po terapiji zelo utrujen, zdaj lažje hodim in zmorem večje razdalje, tudi do 2 km. Ne krvavim več v sklepe in prehodim lahko celo 86 stopnic zadrskega zvonika. Prof. dr. Silva Zupančić Šalek, prim., dr. med., z Oddelka za hematologijo z zagrebške interne klinike je z izidi zdravljenja izjemno zadovoljna. Iz vsega srca sem ji hvaležen za njeno prizadevnost in vztrajnost, kajti brez nje mi ne bi nikoli uspelo. Ves čas je spremljala moje težave, ki so se vse bolj stopnjevale. Pred zadnjo terapijo sem moral celo paziti, kam sedem – na oblazinjen ali trd stol, koliko bom hodil, kako bom izstopil iz avtomobila, zamenjal prestavno ročico itn. Po prejemu nove terapije lahko vse dnevne aktivnosti znova opravljam nemoteno. Ja, moje življenje je končno obrnjeno na noge, prvič sem zares srečen in tudi dolgoletno partnersko zvezo si bom zdaj končno upal nadgraditi s trajno vezjo.«
Foto: osebni arhiv
