Idiopatska pljučna fibroza je bolj smrtonosna od raka

Avtor: R. M. Z., S. S.

Ste že slišali za idiopatsko pljučno fibrozo? Če niste, berite naprej, saj gre za nevarno bolezen, ki je v našem prostoru še premalo (pre)poznana, čeprav je bolj smrtonosna kot številna rakava obolenja. Zaradi IPF namreč umre več ljudi kot zaradi raka debelega črevesa, levkemije ali raka dojk. 

Alarmanten je podatek, da le 50% bolnikov preživi dlje kot 2 do 3 leta. Prognoza (izid bolezni) pri idiopatski pljučni fibrozi je slaba, z višjo umrljivostjo kot pri večini zloglasnih vrst raka. Od postavitve diagnoze do smrti v povprečju minejo le dve do tri leta, alarmanten je podatek, da le 50% bolnikov preživi dlje kot 2 do 3 leta. Pravila sicer ni, saj gre za nepredvidljivo bolezen, katere potek je težko napovedati. Življenjska doba nekaterih bolnikov je lahko krajša, pri drugih,  pa se podaljša tudi na desetletje. Vsako leto samo v Evropi na novo odkrijejo več kot 30 tisoč bolnikov z Idiopatsko pljučno fibrozo (IPF). 

Neozdravljiva bolezen s slabo prognozo

Vzrok še nejasen

Ob svetovnem tednu Idiopatske pljučne fibroze septembra letos so v Društvu pljučnih bolnikov Slovenije poskrbeli za osveščanje o tej nevarni bolezni. Vzroki za pojav te nevarne bolezni so še neznani, kar pove že poimenovanje bolezni, saj idiopatska namreč pojasnuje dejstvo, da ne vemo, kaj jo povzroča. 

Kot mogoč vzrok strokovnjaki navajajo genetiko, kajenje, IPF povezujejo z gastroezofagealno refluksno boleznijo (GERB), onesnaženim zrakom, virusnimi infekcijami in z delom v strupenih okoljih. 

Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je neozdravljiva pljučna bolezen, ki je povsod po svetu še vedno preslabo poznana in prepoznana. Zaradi nenehnega napredovanja bolezni pljuča počasi izgubljajo sposobnost izmenjave kisika in ogljikovega dioksida. Posledica je vedno bolj oteženo dihanje, pljuča pa se nepopravljivo zabrazgotinijo in postanejo luknjasta. Če pride do akutnega poslabšanja bolezni, 50% bolnikov umre.

»Bolezen prizadane le pljuča. Bistvo bolezni je, da propada zdravo in normalno funkcionalno pljučno tkivo. Ko nastane brazgotina, pljučno tkivo ne more več preskrbeti telesa s kisikom. Da je bolezen idiopatska ugotovimo šele, ko izključimo vse druge vzroke,« pojasnjuje pulmologinja prim. Katarina Osolnik iz Univerzitetne Klinike Golnik.

IPF je težko diagnosticirati, saj se njeni zgodnji simptomi (kašelj, zadihanost, utrujenost) ne razlikujejo veliko od drugih pljučnih bolezni. Od prvih simptomov do diagnoze lahko pretečeta tudi dve leti. Ob tem je potrebno izključiti druge bolezni, ki vodijo v pljučno fibrozo: sistemske bolezni tkiva, preobčutljivostna vnetja (farmarska pljuča), terminalni stadiji sarkoidoze, bolezni, ki so posledica vpliva okolja idr. 

Zaradi vsega naštetega je postavitev diagnoze v rokah več specialistov. Kot pojasni osolnikova, ima osrednje mesto specialist pulmolog, ki je zadolžen za klinični del, in sodeluje z radiologom in patologom (pregleda odvzete koščke pljuč). »Pomembno pa je vedeti, da zato, ker je bolezen redka, je potrebno z boleznijo imeti tudi nekaj kliničnih izkušenj in veliko teoretičnega znanja, da se pri diagnozi ne zmotimo.«

Značilno IPF: prizadane le pljuča

Ob postavitvi diagnoze je tako den imo potrebno upoštevati tudi možnega vpliva zdravil, ki jih bolniki prejmejo za zdravljenje določenih bolezni. »Te substance lahko prav tako povzročijo fibrozne spremembe na pljučih. Zato je nujno ugotoviti, kaj je vzrok, in šele v kolikor vzroka ne najdemo, lahko govorimo, da ima bolnik idiopatsko pljučno fibrozo. Značilno je, da IPF prizadane le pljuča in nobenega drugega organa,« dodaja Osolnikova.  

 

prim. Katarina Osolnik

Da nekdo zboli za idiopatsko pljučno fibrozo, je pomembnih več dejavnikov. Kot pravi Osolnikova, je verjetnost večja, če je bolezen že prisotna v družini (genetski dejavnik). »Veliko večjo verjetnost, da zbolijo za idiopatsko pljučno fibrozo, imajo kadilci. Velika večina bolnikov, ki so kadili vsaj enkrat v preteklosti. In večjo verjetnost imajo še tisti ljudje, ki so kadar koli v življenju delali v umazanem okolju, s kemičnimi hlapi in spojinami … ,« nadaljuje sogovornica.

Bolezen diagnosticirajo z rentgensko sliko prsnega koša, visokoločljivostno računalniško tomografijo (angl. HRCT) in biopsijo pljučnega tkiva. 
Bolezenski proces v pljučnem tkivu

Pri IPF se tkivo pljuč zaradi neznanega razloga zabrazgotini in postane značilne luknjaste strukture, ki spominja na satje, na IPF pa ponavadi opozarja tudi značilno pokanje v prsih pri dihanju. Pokanje je podobno zvoku, ki nastane, ko vlečemo narazen trakova pri tekstilnem traku »ježek«.

Pri IPF postaja pljučno tkivo neelastično. Bolezen se prične najprej v celicah, ki obdajajo pljučne mešičke. V njih se pojavijo poškodbe, ki povzročijo počasno odmiranje mešičkov.

Telo poskuša te poškodbe popraviti s celicami, ki skrbijo za oblikovanje podpornega tkiva in ki se nenadzorovano množijo, fibroblasti, zaradi česar se v pljučih pojavijo brazgotine, strokovno poimenovane fibroza pljučnega tkiva. Zaradi orisanega dogajanja pljuča otrdijo, postajajo vse bolj neelastična in vse težje sprejemajo kisik. Storjena škoda je nepopravljiva. 

Kakšne možnosti imajo na voljo bolniki?

Glavni namen zdravljenja je upočasnitev napredovanja bolezni in ohranitev pljučne funkcije. Transplantacija pljuč, ki podaljša preživetje, je mogoča le pri omejenem številu bolnikov. Pljuča presadijo približno petim odstotkom bolnikov. Presaditev pljuč ne prinese ozdravitve, delno pa podaljša preživetje približno 20 – 40 odstotkom bolnikov na pet let. Pomembno je čimbolj zgodnje zdravljenja z zdravili (antifibrotiki), ki upočasnijo ali ustavijo napredovanje bolezni. V Evropi sta registrirani dve zdravili, ki upočasnita brazgotinjenje pljuč.

Zdravljenje s kisikom pomaga bolnikom z zelo napredovalo obliko bolezni.

Za ohranitev telesne pripravljenosti se mora bolnik redno gibati in ohranjati pljučno funkcijo, potrebno je preprečiti ujetost v začaran krog: zaradi težkega dihanja se bolnik manj giba, s tem pa izgublja telesno pripravljenost in pljučno kapaciteto, zaradi česar postaja dihanje še bolj oteženo.

Zdraviti tudi, ko simptomov ni

Odsotnost simptomov bolezni ne pomeni, da bolezen ne napreduje, zato je potrebno stalno zdravljenje, ki se ne sme prekiniti, in bo trajalo do konca življenja.

Pozorno se je treba posvetiti tudi psihološkim potrebam bolnika in z njim iskreno spregovoriti o poteku bolezni ter preučiti možnosti zdravljenja


Pogovor s pulmologinjo prim. Katarino Osolnikar lahko v celoti poslušate na povezavi.
Foto: Profimedia

PUSTITE KOMENTAR

Prosimo vpišite svoj komentar!
Prosimo vpišite svoje ime tukaj