Avtor: R. M. Z.
Pljučna hipertenzija (PH) je resna, napredujoča bolezen srca in pljuč, ki življenje spremeni ter ga ogroža, pri čemer je krvni pritisk v pljučnih arterijah višji od normalnega, kar lahko privede do srčne odpovedi in smrti. Pri ljudeh s PH pride do izjemno zmanjšane telesne zmogljivosti in slabše kakovosti življenja.
Raziskave kažejo, da je pomanjkanje dušikovega oksida (NO), ki ga spremlja endotelijska disfunkcija, ključna težava pri PH in je povezana z napredovanjem bolezni ter smrtjo. Poznamo pet tipov PH; vsak lahko bolnika prizadene na različen način in pri vsakem bolniku se PH lahko pojavi in izraža drugače. Do lanske registracije prvega zdravila za dva tipa PH, namreč kronične trombembolične pljučne hipertenzije (KTEPH) in pljučne arterijske hipertenzije (PAH), je bilo farmakološko zdravljenje na voljo samo za PAH. Vendar pa je celo pri PAH, najbolje raziskani obliki PH, prognoza za bolnike ostajala slaba.
Razširjenost PH
PH lahko prizadene ljudi vseh starosti, tudi otroke, čeprav je povprečna starost pri postavitvi diagnoze 50 let. PH se lahko pojavi kot samostojna bolezen ali soobolevnost z drugimi osnovnimi boleznimi. Dokončne številke glede pojavnosti vseh tipov PH niso na voljo, vendar je po prepričanjih v svetovnem merilu s PH diagnosticiranih na stotine tisoč ljudi.
Simptomi in diagnoza
Zgodnja PH je pogosto asimptomatska in do pojava simptomov je bolezen navadno že zelo napredovala in ni več popolnoma reverzibilna. Med najpogostejše simptome PH spadajo zasoplost, utrujenost, vrtoglavica in omedlevica, vsi pa se z naporom še poslabšajo. Ker simptomi pri PH niso specifični, se lahko diagnoza zavleče kar do dve leti. Zgodnje diagnosticiranje in natančna opredelitev tipa PH je ključna, saj lahko zamuda pri uvedbi zdravljenja že za samo nekaj mesecev negativno vpliva na preživetje. Stalen nadzor zdravljenja s strani specialista za PH zagotavlja optimalno oskrbo bolnika, glede na tip in stanje bolezni.3Čeprav so ehokardiogram, elektrokardiogram, preverjanje telesne zmogljivosti (npr. s testom šestminutne hoje), pregled ventilacije/perfuzije pljuč (VQ pljuč) in druga preverjanja koristna pri diagnosticiranju bolezni, je treba za dokončno postavitev diagnoze s PH v desno stran srca vstaviti poseben kateter, ki zaznava tlak (kateterizacija desne polovice srca). Za najboljše možnosti uspeha mora bolnika obravnavati specializiran center za PH.
Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (KTEPH) in pljučna arterijska hipertenzija (PAH)
Skladno s sistemom klinične klasifikacije PH (Dana Point) obstaja pet tipov PH glede na različne primarne vzroke. Teh pet tipov je: PAH, KTEPH, pljučna hipertenzija pri bolezni levega prekata srca (npr. PH-LVD), pljučna hipertenzija, povezana s pljučnimi obolenji in/ali hipoksemijo (npr. PH-COPD ali PH-ILD) in pljučna hipertenzija zaradi nejasnih večdejavniških mehanizmov (razne PH).
PAH
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH), ena od petih tipov PH, je napredujoča in smrtno nevarna bolezen, pri kateri je krvni tlak v pljučnih arterijah bistveno povišan in lahko privede do srčne odpovedi in smrti. Za PAH so značilne morfološke spremembe endotelija pljučnih arterij, kar povzroči preoblikovanje tkiva, krčenje žil in trombozo in situ, zaradi česar pride do bistvenega povišanja krvnega tlaka v pljučnih arterijah. Zaradi teh sprememb se krvne žile v pljučih zožijo, posledično pa srce kri teže prečrpava do pljuč. PAH je redka bolezen in globalno prizadene približno 15 do 52 ljudi na milijon. Pogostejša je pri ženskah kot moških. V večini primerov za nastanek PAH ne poznamo vzroka, čeprav je bolezen včasih dedna.
Kljub temu, da je bilo več kot desetletje na voljo nekaj možnosti farmakološkega zdravljenja PAH, je prognoza pri teh bolnikih ostala slaba, zato je obstajala potreba za učinkovite nove možnosti zdravljenja. Trenutno smrtnost pri bolnikih s PAH ostaja visoka in v enem letu po postavitvi diagnoze še vedno znaša 15 %, tri leta po postavitvi diagnoze pa 32 %. Kljub trenutnim strategijam zdravljenja večina bolnikov s PAH ne doseže cilja zdravljenja (> 50 % ostane v III. funkcijskem razredu WHO). Bolnike s PAH bi bilo treba za spremembo zdravljenja ob upoštevanju načel ciljno usmerjenega zdravljenja redno ponovno ocenjevati v centrih, ki se ukvarjajo s PH.
KTEPH
KTEPH je napredujoča smrtno nevarna bolezen in vrsta PH, pri kateri po prepričanjih trombembolična zapora (fibrozni krvni strdki) pljučnih arterij postopno privede do povečanega krvnega pritiska v pljučnih arterijah, zato prihaja do prekomerne obremenitve desne polovice srca. KTEPH se lahko razvije po predhodnih napadih pljučne embolije, vendar patogeneza ni popolnoma pojasnjena. KTEPH je redka bolezen in glede na razširjenost pri populaciji primerljiva s PAH, saj po ocenah globalno prizadene 8–40 ljudi na milijon.
Standardno in potencialno zdravljenje KTEPH je pljučna endarterektomija (PEA), kirurški postopek, pri katerem iz pljučnih krvnih žil odstranijo fibrozni trombembolični material. Vendar pa pri stanju KTEPH operacija ni možna pri približno 20–40 % bolnikov in med bolniki, ki operacijo prestanejo, je do 35 % takšnih, ki se po operativnem posegu soočijo s perzistentno ali ponovno PH. Smernice Evropskega združenja kardiologov (ESC) sicer priporočajo, da bi bolnike s KTEPH za PEA ocenila ekipa, ki ima izkušnje s KTEPH, obstaja pa ocena, da v svetovnem merilu le eden od štirih bolnikov prejme kirurško oceno. Vse bolnike s PH s sumom za KTEPH, je treba napotiti v strokovni center za KTEPH na diagnosticiranje, oceno operacije in ustrezno zdravljenje. Diagnoza za KTEPH se opravi s testom VQ.
Bolniki s KTEPH, pri katerih operacija ni možna, ali s perzistentno oziroma ponovno KTEPH po operaciji za obvladovanje svoje bolezni potrebujejo učinkovito in odobreno farmakološko zdravljenje. Do nedavnega ni bilo odobrenih zdravil, od lanskega leta pa je bolnikom s KTEPH na voljo prva farmakološka terapija.
