Avtor: Manja Sajt
Hemofilija. Diagnoza, ki je še pred sedemdesetimi leti brez izjem pomenila zgodnjo smrt. Diagnoza, ob kateri so zdravniki bolnikom vnaprej povedali, da upanja za običajno življenje ni.
Leta 2017 je v Sloveniji pričakovana življenjska doba hemofilika enaka starosti člana zdrave populacije. Bolniki lahko jesen življenja pričakajo z mirnostjo, saj so deležni celovite obravnave in je medicina zmožna reševati težave, ki ji povzroča hemofilija v kombinaciji z drugimi kroničnimi boleznimi.
| Hemofilija je dedna motnja strjevanja krvi. Hemofilija A (HA) se pojavi pri 1 od 10.000 moških, hemofilija B (HB) pa pri 1 od 60.000 moških. Same od sebe ali po neznatni poškodbi nastanejo krvavitve v ” style=”font-size:12pt;line-height:18.4px”>koži, mišicah, sklepih, dlesnih, jeziku, telesnih votlinah in iz sečil (Wikipedia). Ženske so navadno le nosilke okvarjenega gena, zbolijo pa lahko njihovi sinovi. V Sloveniji živi okoli 200 hemofilikov. Učinkovito je t. i. nadomestno zdravljenje oziroma nadomeščanje faktorja strjevanja krvi, ki ga bolnik nima ali je ta znižan. Nevarnost pri tovrstnem zdravljenju je pojav protiteles, ki lahko zmanjšajo ali izničijo učinkovitost nadaljnjega zdravljenja. Pred odkritjem koncentratov faktorjev strjevanja krvi je bila življenjska doba hemofilikov s težko obliko bolezni 30 let, danes pa je v državah z visokorazvito medicino enaka kot pri osebah brez motnje strjevanja krvi. (NIJZ) |
Nimajo dostopa do zdravil
Cilj, da bi hemofiliki dočakali visoko starost, živeli bogato življenje in umrli zaradi enakih vzrokov kot vrstniki brez motnje strjevanja krvi, pa še danes ni dosegljivo vsem bolnikov s to motnjo, so poudarili udeleženci 2. srečanja hemofilikov Jadranske regije v Ljubljani. To velja tudi za bolnike iz Jadranske regije, med katere se uvrščajo tudi države, s katerimi smo si nekoč delili skupno domovino.
V Sloveniji bolniki dobro oskrbovani z rekombinantnimi faktorji
Ob tej priložnosti je Društvo hemofilikov Slovenije opozorilo predvsem na pomen zagotavljanja varnosti s celotnim spektrom koagulacijskih faktorjev; najvarnejši in najkakovostnejši so tisti, ki so izdelani z rekombinantno tehnologijo (rF VIII in rF IX). Oskrba z zadostnimi količinami rekombinantnih faktorjev za nadomestno zdravljenje, pri katerem hemofilik v veno dobiva faktor, ki mu manjka, oziroma ga dobiva tudi preventivno, da se prepreči lažjo krvavitev, je pri nas dobra, v društvu hemofilikov pa upajo, da bo tak model ostal tudi v prihodnje.
Prelomna leta in zavračanje bolnikov
V Sloveniji že desetletja deluje Nacionalni center za hemofilijo (NCH), ki pri obravnavi vseh bolnikov s prirojenimi motnjami strjevanja krvi povezuje zdravnike različnih strok, vedno pa ni bilo tako, sploh v času, ko se je pojavila takrat še neznana epidemična bolezen aids, ki jo je povzročil virus HIV. Bolezen je v Slovenijo oziroma takratno Jugoslavijo prišla pet let po pojavu v ZDA – junija 1986. To so bili temni časi za bolnike s hemofilijo, se spominja, doc. dr. Ludvik Vidmar, dr. med., spec. infektolog. Bolnike so skušali ne le zdraviti, jim svetovati, da ne bi prišlo do prenosa okužbe, ampak jih tudi obvarovati pred diskriminacijo in stigmatizacijo. »Ni bilo lahko. Družba, ljudje, tudi zdravstveni delavci so se bolezni bali; mnogi med njimi niso hoteli delati z bolniki. Poleg dr. Milana Čižmana, ki je bil zadolžen za pediatrično področje, sem bil na kliniki z več kot 30 zdravniki na začetku edini, ki je sprejel to nalogo,« se je težkih časov spominjal dr. Vidmar.
To pa še ni vse. Veliko bolnikov s hemofilijo in z okužbo s HIV ali brez nje je imelo tudi kronični hepatitis. Slovenija se je na srečo z obema epidemijama uspešno spopadla; v nasprotju z drugimi državami nista dosegli večjih razsežnosti, za kar stroka ogromno zaslug pripisuje tudi Društvu hemofilikov Slovenije in Jožetu Faganelu.
Foto: Bit Sever
