Avtor: Sanja Čakarun
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je neozdravljiva pljučna bolezen, ki je povsod po svetu še vedno preslabo poznana in prepoznana. Na vse mejnike, ki jih je pri obravnavi te bolezni še treba doseči, sta na spletni konferenci o IPF opozorila vrhunska strokovnjaka na tem področju.
To sta bila dr. Carlo Vancheri, profesor respiratorne medicine na medicinski fakulteti v Catanii (Italija) in dr. Steven Nathan, medicinski vodja programa za napredovale pljučne bolezni in transplantacijo Falls Church, Virginia (ZDA). Predstavila sta potek bolezni, možnosti njenega zdravljenja in smeri, v katere se bo raziskovanje te bolezni usmerilo v prihodnosti.
Dolga pot do prave diagnoze
IPF je za zdaj izjemno težko diagnosticirati, predvsem zato, ker so njeni prvi zunanji simptomi, med katerimi sta najznačilnejša suh kašelj in kratka sapa ob telesni aktivnosti, izjemno podobni številnim drugim pljučnim boleznim, zato je velikokrat diagnosticirana po postopku izločanja vseh drugih možnosti. Ali gre za IPF, lahko strokovnjak zato določi šele z rentgenskim slikanjem prsnega koša, visokoločljivostno računalniško tomografijo (angl. HRCT) oziroma z biopsijo pljučnega tkiva. Pri IPF se tkivo pljuč zaradi neznanega razloga zabrazgotini in postane značilne luknjaste strukture, ki spominja na satje; prav to je glavna prepoznavna značilnost te bolezni. Na IPF po navadi opozarja tudi značilno pokanje v prsih pri dihanju. Pokanje je podobno zvoku, ki nastane, ko vlečemo narazen trakova pri tekstilnem traku »ježek«. IPF je nenehno napredujoča bolezen, pri kateri pljuča počasi izgubljajo sposobnost izmenjave kisika in ogljikovega dioksida.
Kadar bolezen že napreduje, sta kašelj in kratka sapa prisotna tudi ob mirovanju in preprostih vsakodnevnih aktivnostih, kot je na primer pogovor po telefonu ali tuširanje. Temu se pogosto pridruži tudi srčno popuščanje, ki se lahko kaže z zadrževanjem tekočine v okončinah. Med druge spremljajoče bolezni pri IPF gotovo spadajo tudi depresija, panični napadi in anksioznost, ki zelo poslabšajo bolnikovo kakovost življenja.
Pljučno tkivo postane neelastično
Pri IPF se bolezen najprej začne v celicah, ki obdajajo pljučne mešičke. V njih se pojavijo poškodbe, tako da začnejo počasi odmirati. Telo poskuša te poškodbe popraviti s fibroblasti, celicami, ki skrbijo za oblikovanje podpornega tkiva in ki se nenadzorovano množijo. V pljučih se zato pojavijo brazgotine oz. t. i. fibroza pljučnega tkiva. Pljuča postanejo neelastična, kar zelo omeji njihovo učinkovitost pri sprejemanju kisika. »Pljuča si lahko predstavljamo kot veliko spužvo, ki se krči in razteza ter vase vsrkava zrak. Pri IPF zaradi brazgotinjenja pljuča otrdijo in vase ne morejo več sprejeti kisika,« je vpliv bolezni na pljuča pojasnil dr. Vancheri. Ko se pljuča enkrat tako spremenijo, vrnitev v prejšnje stanje ni več mogoča.
Brez možnosti za ozdravitev
»Po navadi si bolniki oddahnejo, ko jim povem, da nimajo raka, ampak idiopatsko pljučno fibrozo. A žal si ne bi smeli. Prognoza (izid bolezni) IPF je namreč zelo podobna raku, umrljivost pri tej bolezni pa je še višja od umrljivosti pri večini zloglasnih vrst raka,« je svoje izkušnje s tem, kako večina ljudi sprejme diagnozo, predstavil dr. Vancheri. Od postavitve diagnoze do smrti v povprečju minejo le 3–4 leta, vendar je ob tem dejstvu treba upoštevati, da je bolezen nepredvidljiva in da je njen potek težko napovedati. Nekateri bolniki umrejo prej, nekateri pa kljub slabim napovedim sorazmerno normalno živijo tudi še desetletje.
Transplantacija delna rešitev, razvijajo nova zdravila
Do pred kratkim je bilo edino učinkovito zdravljenje za IPF transplantacija pljuč, a je ta mogoča le pri omejenem številu bolnikov in se dejansko uresniči le pri približno 5 odstotkih, za kar je deloma krivo tudi pomanjkanje darovalcev. Poleg tega pa tudi ta poseg ne prinese ozdravitve, ampak le malo podaljša življenjsko dobo, saj podatki kažejo, da le od 20 do 40 odstotkov bolnikov z IPF z novimi pljuči preživi dlje od 5 let.
Dr. Vanchini je ob tem poudaril, da je, ne glede na to, ali si bolnik lahko obeta nova pljuča ali ne, pomembno čim prej začeti zdravljenje z zdravili (antifibrotiki), ki upočasnijo ali ustavijo napredovanje bolezni. Bolniku z zelo napredovalo obliko bolezni pomaga tudi dovajanje kisika (zdravljenje s kisikom). Zdravnik Jonathan Sorof, vodja oddelka za imunološke in respiratorne terapije farmacevtske družbe Roche, je poudaril predvsem pomen novega obetavnega zdravila esbriet (pirfenidon), ki je registrirano za zdravljenje odraslih bolnikov z blago do zmerno IPF. Mogočo uporabo pirfenidona intenzivno raziskujejo tudi pri drugih pljučnih boleznih in fibroznih spremembah.
| Zaradi IPF umre več ljudi kot zaradi raka debelega črevesa, levkemije ali raka dojk. |
Pomembno je skrbno delo z bolnikom
Pri IPF je torej najpomembneje upočasniti napredovanje bolezni, ohraniti pljučno funkcijo in poskrbeti za to, da ima bolnik kljub bolezni čim bolj normalno življenje. Po izkušnjah dr. Nathana se bolnik velikokrat ujame v začaran krog, saj se zaradi težkega dihanja manj giba, s tem izgublja telesno pripravljenost in pljučno kapaciteto, zato postaja dihanje še bolj oteženo in krog je sklenjen. Tak razplet lahko preprečimo z rednim gibanjem in s treniranjem pljučne funkcije, kolikor nam bolezen to omogoča. Pri skrbi za lajšanje simptomov se je treba posvetiti tudi zdravljenju številnih bolezni, ki pogosto spremljajo IPF. Mednje spadajo predvsem povišan pritisk v pljučih (pljučna hipertenzija), okužbe dihal in že omenjeno srčno popuščanje.
Zdraviti tudi, ko simptomov ni
»Popolnoma enako je v vseh pogledih treba postopati tudi pri bolnikih, pri katerih bolezen poteka asimptomatsko, saj odsotnost simptomov nikakor ne pomeni, da bolnik ne potrebuje takojšnjega zdravljenja,« poudarja Nathan. Bolezen je namreč treba čim prej zajeziti.
Bolnik se mora obenem zavedati, da ko enkrat začne zdravljenje, je to zaobljuba do konca življenja in da zdravljenja ne sme prekiniti. Ker pa je prognoza bolezni zelo slaba in možnosti ozdravitve ni, se je po izkušnjah strokovnjakov treba še posebej pozorno posvetiti tudi psihološkim potrebam bolnika in z njim iskreno spregovoriti o poteku bolezni ter preučiti možnosti zdravljenja. Ko pride čas za to, bi se bilo dobro pogovoriti tudi o paliativni oskrbi.
Vzroki za zdaj še niso znani
Čeprav je bolezen vse bolje raziskana, pa vzroki za njen pojav še vedno ostajajo zaviti v tančico skrivnosti. »Že samo poimenovanje bolezni, tj. idiopatska, pomeni preprosto to, da ne vemo, kaj jo povzroča,« je na spletni konferenci pojasnil dr. Vanchini. Bolezen se razmeroma pogosto pojavlja v družinah, kar bi lahko kazalo na genetski vzrok, nekatere študije pa povezujejo bolezen tudi s kajenjem, z gastroezofagealno refluksno boleznijo, onesnaženim zrakom, virusnimi infekcijami in z delom v strupenih okoljih, a jasne vzročno-posledične povezave raziskovalcem za zdaj še ni uspelo odkriti. Med bolniki je po do zdaj zbranih podatkih res veliko kadilcev, a to mogoče dokazuje le, da je kajenje samo sprožilec že prisotne bolezni.
Ozavestiti ljudi in zdravnike
Iskanje vzrokov za to, da se bolezen razvije, pa je le eno izmed področij IPF, na katerem je treba še delati. Strokovnjaka sta se namreč strinjala, da se je v prihodnosti treba posvetiti tudi razvijanju boljših zdravil za lajšanje simptomov oziroma iskanju poti do popolne ozdravitve. Tudi na področju zgodnjega diagnosticiranja bolezni je možnosti za učinkovitejše delo še več kot dovolj; več pozornosti je treba nameniti ozaveščanju laične javnosti, da bodo ljudje znali prepoznati simptome in se pravočasno napotiti k zdravniku, ter izobraževanju medicinskega osebja, ki bi moralo bolezen prepoznati prej in jo takoj tudi zdraviti. S hitrim razvojem farmacevtske znanosti lahko kmalu upamo tudi na nova, boljša zdravila. Ob vsem tem se prihodnost bolnikov z IPF vendarle zdi nekoliko svetlejša.
